Hemofilija A
Hemofilija A je nasledna bolest krvi kada nedostaje faktor koagulacije broj VIII. Pošto se mutacija javlja na hromozomu X žene su samo prenosioci gena a muškarci oboljevaju. Zbog poremećaja koagulacije javlje sa sklonost ka krvarenjima. Tokom poslednjih godina se naročito ističe problem javljanja infekcija.
Klasifikacija hemofilije A se vrši na osnovu količine prisutnog faktora VIII u krvi. Kod teškog oblika hemofilije faktora VIII ima manje od 1% normalnih vrednosti. Ukoliko je njegova količina u krvi između 1% i 5% normalnih vrednosti radi se o umereno teškom obliku hemofilije. Blagi oblik hemofilije postoji ako je faktor VIII prisutan u granicama 5%-40% od normalnih vrednosti.
Koji su simptomi i znaci hemofilije A?
- Produženo je krvarenje nakon povreda ili intervencija, a javlja se i spontano krvarenje nakon minimalnih trauma.
- Usled krvarenja javljaju se simptomi anemije.
- Zbog krvarenja u zglobovima javlja se otok, bol, toplota zahvaćenog zgloba.
- Javljaju se bolovi u glavi, vrtoglavica, razdražljivost.
- Pojava krvi u mokraći.
- Javljaju se bolovi u stomaku kao i krvava stolica (melena).
- Česta su krvarenja iz nosa- epistaksa. Javlja se i iskašljavanje krvi.
- Na telu se pojavljuju modrice čak i na dodir ili minimalnu traumu.
- U unutrašnjim organima se javljaju nakupine krvi što se često meša sa tumorskim masama.
- Kod pacijenata koji su primali krv pre 1985 god javljaju se češće HIV i hepatitis B jer tada krv nije bilja strogo kontrolisana na te bolesti.
Dijagnoza se postavlja detaljnim laboratorijaskim analizama sa vremenom koagulacije i određivanjem faktora VIII.
Lečenje se sprovodi doživotno, infuzijom krvi, plazme ili faktora VIII.
